Bienestar

Fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad crónica y mortal

Esperanza para pacientes del ISSSTE con fibrosis pulmonar idiopática

Tos crónica seca y falta de aire entre los síntomas

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante, crónica, progresiva y mortal, que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar que dificulta cada vez más la respiración…

Este problema provoca la cicatrización del tejido pulmonar, lo que ocasiona una disminución progresiva de su función y como consecuencia una insuficiencia respiratoria que se agrava con el tiempo.

La FPI es más común en hombres que en mujeres, y normalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años y es idiopática porque su causa es desconocida y se asocia principalmente al con personas con antecedentes de tabaquismo y​ otras exposiciones al polvo de metales, la madera, el carbón, el silicio y otros. También se puede presentar en personas con antecedentes heredofamiliares, reflujo ácido anormal, o infecciones crónicas.

Pertenece a un gran grupo de más de 200 enfermedades pulmonares llamadas neumopatías intersticiales (NI) que se caracterizan por afectar principalmente al intersticio pulmonar que es el tejido entre los alveolos pulmonares, pero también afectan al espacio alveolar, las vías respiratorias periféricas y a los vasos sanguíneos. ​

Entre los síntomas, se encuentran: Tos seca, improductiva en esfuerzo, disnea de esfuerzo progresiva o sea la dificultad al respirar durante el ejercicio, estertores, dedos hipocráticos, una desfiguración de las puntas de los dedos de las manos o de los pies y resultados anómalos en las pruebas pulmonares funcionales, con indicios de obstrucción y alteración en el intercambio gaseoso.

El tratamiento, ahora para esta enfermedad abre un mejor panorama para los pacientes, ya que recientemente el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE), ha incluido en su cuadro básico de salud a nintedanib, terapia dirigida que ralentiza en 50% la progresión de la enfermedad, reduce el riesgo de exacerbaciones o empeoramiento de los síntomas y, por tanto, mejora la calidad de vida de los pacientes.

Así lo dio a conocer la Dra. Guadalupe Espitia Hernández, Jefe de servicio de Neumología del Hospital 1° de Octubre del ISSSTE, en el marco de la quinta edición de la Alianza de Expertos en Neumología (ADEN 2018), que reunió a más de 300 profesionales de la salud y líderes nacionales y extranjeros, quienes analizaron los avances más recientes en el manejo de los padecimientos respiratorios, siendo la fibrosis pulmonar idiopática uno de los más destacados.

Si bien es una enfermedad poco frecuente, ya que en México tiene una incidencia anual estimada de 6 a 8 casos por cada 100,000 habitantes, quienes viven con FPI disponen en la actualidad de muy pocas opciones de tratamiento y existe una gran necesidad de contar con medicamentos innovadores que les ofrezcan una esperanza de vida, además de que esta condición de salud tiene un impacto devastador en la economía de las familias.

Por eso, “el hecho de que nintedanib ya esté al alcance de la población derechohabiente del ISSSTE representa un gran avance para nuestra institución, que siempre ha destacado por ser pionera en la inclusión de medicamentos de alta especialidad para el tratamiento de enfermedades crónico degenerativas y raras como esta”, refirió la especialista.

Asimismo, el Dr. Fernando Guillén, Neumólogo de ISSSTE Chiapas, explicó que la FPI es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva, incapacitante e incurable, caracterizada por un proceso anormal y desconocido de cicatrización del tejido del pulmón, lo que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro), dolor torácico, acropaquia (deformación punta de los dedos de las manos en forma de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso. “Lo grave es que alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo porque los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias”.

Destacó que el empeoramiento de síntomas, mejor conocido como exacerbaciones, es lo que genera en estos pacientes mayor número de urgencias médicas, incapacidad, ausentismo laboral y muerte prematura, además de que tienen mala calidad de vida porque esta situación les impide desempeñar actividades diarias que requieren un mínimo esfuerzo como bajar y subir escaleras o anudarse los cordones de los zapatos.

“Si bien la fibrosis pulmonar idiopática no presenta una alta prevalencia, el 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta de un tratamiento adecuado, pues las terapias actuales solo sirven para aliviar los síntomas o prevenir complicaciones asociadas. Y, aunque el trasplante de pulmón es una opción viable, en México todavía no existe una amplia cultura de donación de órganos y solo está disponible a un número reducido de personas”, comentó el experto. 

 Por su parte el Dr. Marino Fernández, Director Médico de Boehringer Ingelheim, mencionó que mientras en México la atención sanitaria se concentra en padecimientos de mayor prevalencia como diabetes o cáncer, existe un rubro no menos importante que necesita ser escuchado: las enfermedades huérfanas que, por su escasa información o registro, son etiquetadas como “raras”.

Dentro de ese rubro figura la FPI, la cual afecta a adultos mayores de 50 años de edad, principalmente varones, en una proporción de 15-43 personas por cada 100 mil habitantes, siendo los más vulnerables los fumadores, aquellos con antecedentes heredofamiliares de la enfermedad o que se han expuesto a factores de riesgo como polvo de metales, maderas y sustancias químicas, entre otros.

Aunque actualmente no existe una cura para la FPI, agregó que “es muy importante tomar conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto con las autoridades de salud y la comunidad médica para realizar campañas orientadas a incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico y lograr que tratamientos de última generación como nintedanib estén disponibles en todas las instituciones públicas y privadas”.

En ese sentido, destacó que la Alianza de Expertos en Neumología (ADEN 2018) ha ido adquiriendo una importante relevancia en México y Centroamérica, ya que en él los neumólogos intercambian experiencia y conocimiento en el tratamiento de males respiratorios como FPI, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o cáncer de pulmón a través de plenarias científicas y sesiones académicas donde se fomenta la educación médica continua.

Al respecto, dijo estar muy orgulloso de que, con base en estudios de investigación de eficacia y seguridad realizados en mexicanos, dicha institución haya otorgado a este fármaco de Boehringer Ingelheim la oportunidad de colaborar en el proceso de control de la fibrosis pulmonar, mejorar la calidad de vida de los pacientes y ofrecerles mayor tiempo libre de exacerbaciones agudas que son las causales de la mortalidad en este padecimiento.

Finalmente, todos los especialistas hicieron un llamado a las autoridades para que los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tengan un diagnóstico precoz y preciso, atención igualitaria y de calidad, información completa y oportuna, así como un mejor acceso a tratamientos tradicionales e innovadores.

 

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