Situaciones tan cotidianas y simples como: subir escaleras, caminar distancias cortas o simplemente vestirse, pueden provocar problemas respiratorios y cansancio extremo al grado de no poder terminar de realizar estas actividades, puede tratarse de Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), enfermedad altamente incapacitante, la cual puede limitar el desarrollo productivo de las personas, con un alto impacto económico y emocional no sólo en la vida de estos pacientes, sino en la de sus familiares.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), es una enfermedad potencialmente mortal y catalogada como enfermedad “rara” o también conocida como “huérfana”, la cual afecta a nivel mundial a 25 millones de personas y en nuestro país alrededor de tres mil mexicanos, con una incidencia que va en aumento.

En entrevista con Crónica, el doctor Sergio Víctor Perrone, jefe del servicio de Trasplante Trasplante Pulmonar y Cardiopulmonar, del Sanatorio de la Trinidad Mitre, en Buenos Aires, Argentina, precisó que por cada hombre que padece HAP hay tres mujeres con esta enfermedad, en la cual, en estadio o fase lV la expectativa de vida se ve severamente acortada a seis meses.

El origen de este padecimiento tiene un gran número de causas desde hereditarias, congénitas, enfermedades cardíacas, pulmonares, patologías sanguíneas, patologías infecciosas son muchas las causas que pueden causar hipertensión pulmonar, y lo cierto es que no ha habido un aumento en la hipertensión arterial pulmonar, sino que se ha incrementado el diagnóstico y sobre todo ahora se cuenta con tratamientos más efectivos, que pueden dar un buen pronóstico de vida a estos pacientes, lo fundamental, es tener un diagnóstico temprano.

En este sentido, recordó que en la década de los años 80 del siglo pasado, el diagnóstico era más tardado, a los cinco años del diagnóstico en un paciente, la esperanza de vida de estos pacientes sólo era del 30 por ciento, “es decir, que desde que una persona comenzaba con los síntomas, hasta que era diagnosticado y comenzaba el tratamiento, no pasaban 10 años”.

En el marco del foro La Hipertensión Arterial Pulmonar en México Restos y Alternativas realizado por los laboratorios Ferrer, el especialista resaltó que no ha habido un aumento en el número de casos, sino que se ha incrementado la detección de este padecimiento “se han empezado a diagnosticar pacientes que antes no eran detectados, o si se detectaban no se les daba la importancia necesaria, porque uno sabía que esos pacientes se iban a morir, debido a que el pronóstico de esta patología era muy malo en aquellos años, de hecho se tardaban entre dos y tres años para que se pudiera tener el diagnóstico “de hecho en este evento —refirió— conocimos el caso de una paciente que hasta después de 12 años, fue diagnosticada con esta enfermedad, y esto ocurrió ya cuando ella casi no podía ni respirar”.

Ello da cuenta de que hace falta más educación y mayor conocimiento entre los propios médicos, y esto ocurre así, porque muy al principio la enfermedad es leve y se puede confundir con cualquier otra enfermedad respiratoria, inicia una falta de aire que por lo regular se adjudica a otra cosa, se presenta tos, se hinchan los pies, el paciente se siente eventualmente un poco más cansado, mareos, cuando empiezan esas cositas, así son atribuidas a cansancio, estrés, falta de aire quizá porque hay mucha humedad en el ambiente…. Es decir, siempre se encuentran otras causas y suele confundirse con enfermedades como asma, bronquitis crónica, neumonía y estados de estrés”.

El tiempo sigue pasando, añadió, porque en un principio acuden a otro tipo de especialistas, otorrinolaringólogo, ginecólogo, neumólogo, “pasan por diferentes médicos especialistas y ninguno de ellos hace un análisis completo de cuál puede ser la causa del problema, y esto sólo ocasiona que la patología vaya progresando y el paciente va empeorando, hasta que aparecen síntomas claros como labios azules, porque no hay buena oxigenación, ya no está cómodo ni estando en reposo”.

Cabe resaltar que esta enfermedad progresiva se identifica cuando la presión de las arterias pulmonares aumenta y provoca que el lado derecho del corazón incremente su esfuerzo para hacer circular la sangre hasta provocar insuficiencia cardíaca, y en muchos casos, la muerte, con una mayor prevalencia en mujeres, ya que por cada hombre hay tres mujeres que padecen esta enfermedad, la cual por lo general se presenta en personas entre los 35 y 45 años de edad, es decir, en plena etapa productiva, lo cual tiene serias consecuencias económicas y emocionales, no sólo para el paciente, sino para su familia.

Y entonces se dificulta el diagnóstico mientras la patología va progresando y en medida que progresa se va agravando, hasta que aparecen síntomas claros: los labios se ponen azules, porque no hay buen nivel de oxígeno, ya no puede estar cómodo ni estando en reposo y entonces termina en un centro de alta complejidad donde es atendido por un grupo de especialistas en donde se diagnostica la hipertensión pulmonar.

El mayor reto en la atención a estos pacientes, sostuvo el doctor Perrone, es convencer al Estado de la importancia de contar con una gama más amplia de medicamentos, ya que hay instituciones en México que tiene un solo medicamento aprobado para este tipo de tratamiento, cuando quizá algunos deben de tomar medicamentos combinados, y es que en el mundo, existen entre 12 y 14 medicamentos aprobados para esta patología, sin embargo el IMSS tiene sólo uno aprobado lo cual limita mucho la atención a estos pacientes, incluso pediátricos, que cuando se da en niños es por casos de cardiopatías congénitas, y puede decirse, que en un grupo de adultos el 70 por ciento de los casos tuvieron su origen en una cardiopatía congénita que se originó en la infancia y era solucionable con medicamento.

También está asociado a enfermedades en pulmones y formación de coágulos sanguíneos pulmonares (tromboemolia pulmonar), así como a enfermedad vascular del colágeno, medicamentos para bajar de peso, VIH/SIDA, y ciertas enfermedades autoinmunes que afectan el sistema respiratorio.

El doctor Perrone, quien ha implementado el crecimiento de subespecialidades dentro de la medicina como son la insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar, subrayó que no hay cura para la Hipertensión Arterial Pulmonar, sin embargo, en la actualidad existen diversos procedimientos que pueden ayudar a reducir los síntomas y el ritmo de progresión de la enfermedad, lo cual permite mejorar la calidad y la expectativa de vida de los pacientes, “hoy, los tratamientos a base de prostanoides como Remodulin (treprostinil) utilizado ya en otras partes del mundo, representan un incremento del 85 por ciento en la supervivencia en pacientes en este estadio. Sin embargo, esta terapia aún no está disponible en el sector sanitario mexicano”, lamentó.

Detalló que en la actualidad, los pacientes reciben terapia de soporte, los cuales incluyen diuréticos, empero, esta terapia sólo sirve para enfrentar los síntomas sin ningún efecto en la progresión de la enfermedad, a diferencia del treprostinil el cual funge como vasodilatador e inmunomodulador con el cual se ha observado que mejora la capacidad de ejercicio y genera un efecto importante en estos pacientes con HAP en estadio IV, tiene mayor tiempo de vida media y una mayor estabilidad, por lo cual podría ser una buena alternativa de tratamiento.

Reconoció que recuperar la calidad de vida es complicado, de ahí la importancia, insistió, en un diagnóstico temprano que les permita llevar una calidad de vida más aceptable “un tratamiento precoz, es menos sufrimiento futuro”.

    Síntomas

● Dificultad para respirar (disnea), en un inicio mientras haces ejercicio y con el tiempo durante el descanso

● Fatiga

● Mareos o episodios de desmayos (síncope)

● Presión o dolor en el pecho

● Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen (ascitis)

● Color azulado en los labios y la piel (cianosis)

● Pulso acelerado o palpitaciones del corazón