Esclerodermia, enfermedad rara que endurece la piel y termina por cicatrizar los pulmones
Alrededor del 70% de los pacientes con Esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial, responsable del 35% de las muertes por esta enfermedad autoinmune
La esclerodermia,es una enfermedad rara, incapacitante y potencialmente mortal que afecta la piel, los pulmones y otros órganos vitales
La Esclerosis Sistémica, también conocida como Esclerodermia, es una enfermedad de baja prevalencia, o comúnmente llamada enfermedad rara o huérfana, de origen desconocido e incurable, la cual comienza con el endurecimiento de la piel, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales, entumecimiento, inflamación y cambios en el color de la piel de dedos de las manos y de los pies.
La esclerodermia, enfermedad incapacitante y potencialmente mortal que afecta la piel, los pulmones y otros órganos vitales como: músculos, articulaciones, corazón, riñones, ocasionando discapacidad y muerte prematura en quienes la padecen.
La doctora Natllely Itzel Ruíz Gómez, médico especialista en reumatología e integrante del Colegio Mexicano de Reumatología, explicó que la esclerodermia se presenta en alrededor de dos millones de personas en todo el mundo y es más frecuente en mujeres en la plenitud de sus vidas, es decir entre la tercera y la quinta década de la vida.
Esclerodermia: qué pasa con esta enfermedad
Explicó que esta enfermedad autoinmune afecta el tejido conectivo, que es el encargado de dar sostén, separar y conectar distintas partes del cuerpo, pero en los pacientes con esta rara enfermedad, el sistema inmune reacciona, provocando inflamación crónica que se traduce en el endurecimiento y engrosamiento de la piel, tejidos y órganos debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.
La especialista destacó que aproximadamente 70% de las personas con esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), que genera fibrosis pulmonar, ocasionando pérdida de la función pulmonar que se manifiesta con dificultad para respirar, tos seca y crónica, fatiga y limitación al ejercicio, y cuando la enfermedad se agrava, lo pacientes suelen necesitar de oxígeno suplementario 24 horas del día, con un importante deterioro de la calidad de vida y mortalidad temprana.
Advirtió que en la mayoría de las personas que padecen fibrosis pulmonar debido a esclerosis sistémica, los síntomas permanecen relativamente estables al principio, aunque lentamente van empeorando a lo largo de los años, por lo que es importante que los médicos busquen intencionadamente la enfermedad en los pacientes desde el momento del diagnóstico.
“Sin embargo, se estima que hasta un 35% de los pacientes con Fibrosis Pulmonar podría morir dentro de los primeros 10 años a partir del diagnóstico, siendo una de las principales complicaciones asociadas a la esclerodermia, por lo cual es muy importante identificarla a tiempo, monitorizar anualmente a los pacientes que la padecen y acudir con un médico especialista para recibir tratamiento lo antes posible”, mencionó la doctora Natllely Ruíz.
En el marco del Día Mundial de la Esclerodermia, que se conmemora este 29 de junio, la doctora Berenice López, gerente de Asuntos Médicos de Boehringer Ingelheim para México, Centroamérica y el Caribe, mencionó que desde 2021 la Cofepris autorizó el uso del antifibrótico pulmonar para el tratamiento de estla enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica, el cual de acuerdo con estudios clínicos reducir la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con Esclerosis Sistémica, mejorando su calidad de vida y disminuyendo la tasa de exacerbaciones.
Agregó que “es fundamental tener presente que la enfermedad pulmonar intersticial inicia durante los primeros tres años a partir del diagnóstico de esclerosis sistémica, por lo que es muy importante que los pacientes cuenten con tratamiento médico en etapas tempranas y retrasar el avance de esta enfermedad y sus fatales consecuencias.”
Ante ello, es de suma importancia, resaltó, que el diagnóstico y tratamiento sean oportunos a través de médicos reumatólogos y neumólogos, profesionales de la salud capacitados para identificar y controlar esta rara pero delicada enfermedad.